Alagille syndrome: facial characteristics, rare oral manifestations, and management of the case

Introduction: Alagille syndrome (AGS) is an autosomal dominant disease with variable expressiveness that can affect the liver, heart, kidneys, blood vessels, eyes, face and skeleton. Objective: To describe a case of a pediatric patient with Alagille syndrome. Case report: The family history was negative for even the mildest manifestations of AGS. Clinically, the patient had a triangular face, hypertelorism, short philtrum and flat midface. Intraoral examination revealed the absence of the permanent upper lateral incisors, enamel hypoplasia and agreenish color in some teeth, gingival hyperplasia, retention of two primary lower incisors, presence of a supernumerary tooth, and a pediculated nodule of soft tissue on the lingual aspect of the left permanent mandibular first molar. Results: The dental treatment required the extraction of the retained primary teeth and the supernumerary tooth, excisional biopsy and histopathological examination of the lesion were performed and also application of topical fluoride. Also dietary and oral hygiene instructions were given. Conclusion: Currently, the patient makes frequent follow-up visits to monitor the dental development.

Introdução: A síndrome de Alagille (AGS) é uma doença autossômica dominante com expressividade variável que podem afetar o fígado, coração, rins, vasos sanguíneos, olhos, rosto e esqueleto. Objetivo: Descrever um caso de um paciente pediátrico com síndrome de Alagille. Relato do caso: A história familiar era negativa até mesmo para as manifestações mais leves de AGS. Clinicamente, o paciente apresentava face triangular, hipertelorismo, filtro curto e face média plana. O exame intraoral revelou ausência dos incisivos laterais superiores permanentes, hipoplasia de esmalte e aspecto esverdeado em alguns dentes, hiperplasia gengival, retenção de dois incisivos inferiores decíduos, presença de um dente supranumerário, e um nódulo de tecido mole pediculado na face lingual do primeiro molar inferior permanente esquerdo. Resultados: O tratamento odontológico exigiu a extração dos dentes decíduos retidos e do dente supranumerário, biópsia excisional e exame histopatológico da lesão além da aplicação de fluoreto tópico. Também foi realizada instrução dietética e de higiene oral. Conclusão: Atualmente, o paciente faz visitas de acompanhamento frequentes para monitorar o desenvolvimento dentário.

Fibroma ossificante periférico ­ Relato longitudinal de dois casos clínicos / Long-term follow-up of peripheral ossifying fibroma ­ report of two cases

O fibroma ossificante periférico é uma lesão não neoplásica proliferativa, não patognomônico, de evolução lenta e indolor, que acomete os tecidos gengivais. O presente trabalho teve como objetivo relatar dois casos clínicos desta lesão em um acompanhamento em longo prazo, ressaltando os aspectos clínicos e histopatológicos, bem como seu tratamento e prognóstico.

The peripheral ossifying fibroma is a non-neoplasic, proliferative lesion of painless and slow evolutive character, which involves the gingival tissues. This paper reports on two clinical cases in a long-term follow-up highlightening their clinical and histopathologic aspects, treatment, and outcomes.

The varying clinical presentations of peripheral ossifying fibroma: a report of three cases / As diversas apresentações de fibroma ossificante periférico: relato de três casos

PURPOSE: Gingival growths are one of the most frequently encountered lesions in the oral cavity. Most of these lesions are innocuous, but some do have malignant potential. Different lesions with similar clinical presentations make it difficult to arrive at a correct diagnosis. One of the infrequently occurring gingival lesions is peripheral ossifying fibroma (POF). Lesions with histological features similar to POF have been given various names, adding to the confusion. We report the varied clinicopathological features of 3 cases of POF, discuss the contentious nomenclature and investigate the possible etiopathogenesis of this disease. CASE DESCRIPTION: Three cases of gingival growths (POF) are reported. Two of the lesions occurred in the maxillary anterior region, while the third occurred in the mandibular posterior region. Two of the cases showed radiographic evidence of bone loss. An excision biopsy was performed in all three cases. CONCLUSION: Because the rate of recurrence for peripheral ossifying fibroma is 8% to 20%, close postoperative monitoring is required. It is also necessary to use consistent and specific nomenclature in the literature to avoid confusion and the loss of important data.

OBJETIVO: Crescimentos gengivais são uma das doenças mais frequentemente encontradas na cavidade oral. A maioria dessas lesões são inócuas, mas alguns têm potencial maligno. Lesões diferentes com apresentações clínicas semelhantes tornam difícil um diagnóstico correto. Uma das lesões gengivais que ocorre raramente é o fibroma ossificante periférico (FOP). Lesões com características histológicas semelhantes ao FOP têm nomenclatura diferente, aumentando a confusão. Este artigo relata as características clinico-patológicos de 3 casos de fibroma ossificante periférico. DESCRIÇÃO DO CASO: Três casos de FOP são relatados. Duas das lesões ocorreram na região anterior da maxila, enquanto a terceira localizava-se na região posterior da mandíbula. Dois dos casos apresentaram evidências radiográficas de perda óssea. Biópsia excisional foi realizada em todos os três casos. CONCLUSÃO: Como a taxa de recorrência para FOP é de 8% a 20%, o monitoramento pós-operatório é necessário. Deve-se utilizar nomenclatura consistente e específica na literatura para evitar confusão e perda de dados importantes.

Fibroma ossificante periférico: um levantamento clínico e epidemiológico / Peripheral ossyfying fibroma: a clinical epidemiological survey

Este artigo aborda 18 casos de fibroma ossificante periférico (FOP) diagnosticados no Centro de Referência de Lesões Bucais da Universidade Estadual de Feira de Santana/Bahia, no período de 2002 a 2008. Para descrever a relação entre as variáveis sociodemográficas com o FOP, utilizou-se o Statistical Package for Social Science (SPSS), versão 10.0 for Windows (1998). Observou-se maior acometimento desta doença na quarta década de vida, sexo feminino e cor não branca. A gengiva superior anterior foi a região de maior prevalência. Faz-se importante que os cirurgiões-dentistas conheçam as características do FOP para o correto diagnóstico.

Fibroma ossificante periférico de mandíbula - relato de caso clínico / Peripheral ossifying fibroma in mandible - relate of a clinical case

O fibroma ossificante periférico é um processo proliferativo gengival no qual são encontrados focos de calcificação metaplásica, bem delimitados, com base séssil ou pediculada, tendo coloração semelhante à mucosa ou levemente avermelhada, de superfície íntegra ou ulcerada. Acomete em maior escala o gênero feminino e localiza-se na região anterior dos maxilares. O presente estudo tem como finalidade apresentar um caso clínico de paciente de 77 anos, do gênero masculino, melanoderma, portador de fibroma ossificante periférico em região de gengiva vestibular inferior, tratado cirurgicamente com evolução pós-operatória favorável, não se observando sinais de recidiva.

Estudo comparativo da atividade proliferativa celular do fibroma ossificante periférico e da lesão de células gigantes periférica / Comparative study of the proliferative activity of the peripheral giant cells lesion and of peripheral ossifying fibroma

Foi realizado um estudo clínico retrospectivo descritivo e histoquímico de casos do fibroma ossificante periférico (FOP) e da lesão de células gigantes periférica (LCGP), coletados aleatoriamente no arquivo do Serviço de Diagnóstico Histopatológico da Universidade de Passo Fundo. O objetivo do trabalho foi comparar as atividades proliferativas celulares dessas lesões, visando o estabelecimento de uma conduta terapêutica adequada para cada uma das enfermidades. Os dados referentes ao sexo, idade, raça, localização da lesão e ocorrência de recidiva foram analisados e, o número de regiões organizadoras nucleolares (NORs) por núcleo de células ovóides foi determinado por meio do método de impregnação pela prata (Ag-NOR). Os resultados obtidos para o FOP foram de prevalência da lesão em mulheres (70%) da raça branca (60%) com média de idade de 28,11 anos, maior ocorrência da lesão na maxila anterior e índice de recidiva de 30%. O número médio de NORs foi de 1,72 para cada núcleo. Já para a LCGP, o sexo feminino também atingiu 70%, porém a média de idade foi de 42,90 anos e 100% dos pacientes pertenciam à raça branca. A ocorrência da lesão foi maior na região mandibular anterior e apresentou um índice de 20% de recidiva. Nesta lesão, o número médio de NORs foi de 1,93 por núcleo. Contudo, nos testes de correlação, nenhuma das características clínicas apresentou associação com o número médio de NORs por núcleo e a comparação desse número médio por núcleo nas LCGPs e nos FOPs não mostrou diferença significativa entre os grupos.

A retrospective clinical descritive and histochemical study envolving cases of periferic bone fibroma and of periferic giant cell lesion, randomly collected from the archives of Histophatologic Diagnostic Service of University of Passo Fundo was made. The objective of this work was to compare the proliferating cellular activities of these lesions, aiming the establishment of an adequate therapeutic conduct to each one of the disorders. The datas referring to the gender, age, race, position of the lesion and recurrence occurrence were analized and considered and the NORs’ numbers by egg-shaped cells’ nucleus were analized through the impregnation of silver method (Ag-NOR), getting as a result of periferic bone fibroma, 70% women, with an age average of 28.11 years old, where 60% of the pacients were white, and with the lesion’s position more often being on the front upper jaw, with the recurrence’s index up to 30%. The NORs’ average number was of 1.72 to each nucleus. On the periphery giant cell lesion, the female gender had also achieved 70%, however the age’s average was of 42.90 and 100% were white. The occurrence of the lesion was higher on the front inferior jaw and had showed a recurrence’s index of 20%. The NORs’ average of this lesion was 1.93 to each nucleus. Nevertheless, on the correlation’s tests none of these clinic characteristics showed a connection with the higher average’s number of NORs by nucleus and the comparison of NORs average’s number by nucleus on periphery bone fibroma and periphery giant cell lesion did not show a significant difference between the groups.

Diagnóstico e tratamento de fibroma ossificante periférico gengival: relato de caso / Diagnosis and treatment of gingival peripheral ossifying fibroma: a case report

O fibroma ossificante periférico é uma lesão de natureza não-neoplásica proliferativa, sendo normalmente assintomática e de evolução lenta. Apresenta características clínicas similares a outros processos não-neoplásicos, sendo necessário um diagnóstico diferencial entre os diferentes tipos de lesões que normalmente acometem a gengiva (granuloma piogênico, fibroma de células gigantes, granuloma periférico de células gigantes e fibroma de irritação). O objetivo deste trabalho é relatar um caso clínico de fibroma ossificante periférico gengival, enfocando-se para o diagnóstico e tratamento.

The peripheral ossifying fibroma (POF) is an asymptomatic non-neoplasic proliferating process with low evolution. The POF shows similar clinical characteristics to the others gingival lesions (pyogenic granuloma, giant cell fibroma, peripheral giant cell granuloma and irritation fibroma). The purpose of this study is to report a clinical case of gingival peripheral ossifying fibroma, focusing for the diagnosis and treatment.